A köpenysejtes lymphoma B-sejt eredetű megbetegedés, hazánkban a non-Hodgkin lymphomák 4-8%-t teszi ki. Pathogenezisében a t(11;14) kromoszóma transzlokáció játszik szerepet, a 11-es kromoszómán lévő Cyclin D1 gén fúzionál a 14-esen lévő IgH génszakasszal, így okozva a B-sejtek malignus proliferációját. Az utóbbi években a B-sejtes NHL-ek pathomechanizmusában kitüntetett figyelem irányult a folyamatos B-sejt receptor aktivációra, mely során egy nagyon gyors foszforiláció megy végbe a Lyn, Syk tirozin kinázok által, a PI3K a PIP2-t PIP3-má alakítja, aminek a kötődése aktiválja a Bruton tirozin kináz-t (BTK), majd a PLC és PKC úton keresztül az IKK és ERB kinázok aktiválódnak, ezek pedig az NF-kB-n keresztül a sejtmagba közvetítik a szignált. Az útvonal egyik esszenciális eleme a BTK. Mutációja miatt a pre-B sejtek differenciálódása leáll, nem termelődik immunglobulin könnyűlánc, ami agammaglobulinémiát okoz. Jó terápiás célpont egyes B-sejtes lymphomák terápiájában. Az ibrutinib (PCI-32765), mint a BTK inhibitora, a BTK 481-es helyen lévő cysteinjéhez kötődik irreverzibilisen, amivel gátolja a B-sejtek migrációját és apoptózist indukál. Ezen felül azonban kardinális jelentősége, hogy kapszula formájában szedhető, ami a pácienseknek hatalmas könnyítés a kórházi osztályokon történő kemoterápiás kezelésekhez képest. Egy 66 éves férfibeteg esetével mutatom be a gyógyszer alkalmazását a klinikumban. A betegnél 2012-ben igazolódott köpenysejtes limfóma. HyperCVAD indukciós kezelést követően komplett remisszióban Zevalin-BEAM kondicionálást végeztek, majd autológ perifériás őssejt transzplantációt, ami után fenntartó rituximab kezelést kapott. Egy év múlva a betegség kiújult, így 2 ciklus rituximab-bendamustin kombinációt alkalmaztak, melyre nem reagált, így ibrutinib kezelését kezdték. A kezelés kezdetétől számítva két hónapon belül javulást észleltünk, fél év után alig detektálható a tumor.
Betegünk terápiájában leghatékonyabbnak az ibrutinib alkalmazása bizonyult. A BTK inhibitor aktivitása mellett, mivel szájon át, otthon szedhető gyógyszer, nagymértékben javítja a betegek életminőségét, és nem kell kiszakadniuk a mindennapi környezetükből, életritmusukból.