Vastúlterhelés vizsgálata MRI módszerrel politranszfundált gyermek betegekben

Háttér: A vastúlterhelés súlyos, potenciálisan életveszélyes állapot, amely hereditaer haemochromatosis, tartós haemolysis, illetőleg a rendszeres vérátömlesztés kapcsán alakul ki. A fölösleges vas lerakódik a parenchymás zsigerekben szöveti elfajuláshoz és működési zavarhoz vezetve. A máj az elsődleges helyszíne a vas lerakódásának, így a mérhető máj vas koncentráció („liver iron concentration” LIC) a teljes test vastartalmát tükrözi. Az elmúlt években az MR képalkotás ígéretes módja lett a LIC becslésének, ugyanis irodalmi adatok alapján a mért jelintenzitás ráta korrelál a máj vas koncentrációjával.
Célkitűzés: Összefüggést kerestünk a vastúlterhelés mértéke és az MR jelintenzitás mértéke között, kihasználva az MR képalkotás máj vas koncentrációt becslő képességét.
Módszerek: A DE OEC Gyermekgyógyászati Intézet Gyermekhematológiai-Onkológiai Tanszéken gondozott 11, kiemelkedően magas szérum ferritin szinttel rendelkező betegről készült MR felvétel, akik közül három haemolyticus betegségben szenvedő; nyolc leukaemiás és lymphomás gyermek volt. A gradiens echo T1, T2 súlyozott, PD, T2+, T2++ MRI vizsgálatokat 1.5 T szkennerrel végeztük. A mért máj-izom jelintenzitás arány alapján megbecsültük a máj vastartalmát, amelyet összevetettünk a betegek szérum ferritin szintjével.
Eredmények: Összesen öt gyermekben mutatkozott enyhe, 1-ben enyhe-mérsékelt, 2-ben mérsékelt, 3 betegben jelentős vastúlterhelés a legmegfelelőbb szekvenciában mért máj-izom jelintenzitás arány alapján. A jelintenzitás ráta korrelált a mért szérum ferritin értékekkel: minél alacsonyabb volt a jelintenzitás, annál magasabb volt a becsült máj vas koncentráció és a szérum ferritin szint.
Következtetések: Gondos követést igényelnek azok a betegek, akik a számos vérátömlesztésre vastúlterheléssel reagálnak. Ebben nyújt segítséget a munkacsoportunk által bevezetett non-invazív MR képalkotó módszer, amellyel a klinikai tünetek megjelenése előtt diagnosztizálható a vastúlterhelés. Ezáltal időben elkezdhető a keláló kezelés, így sikeresen mérsékelhető a vastúlterhelés és javítható az életminőség.