Burkitt –lymphomás esetek a Debreceni Gyermekgyógyászati Intézet Gyermekhematológia-OnkológiaTanszék beteganyagában 2000-2010 között

Bevezetés: Az évente 300 újonnan diagnosztizált gyermekkori daganatos megbetegedés között a malignus lymphomák gyakoriságban a 3. helyen állnak. A non-Hodgkin lymphoma 7%-ukat teszi ki, ezen belül a Burkitt-lymphoma mintegy 50%-ban fordul elő.
Célkitűzés: Munkánk célja, hogy az irodalom áttekintésével elemezzük a Burkitt-lymphoma klinikai jellemzőit, kezelését, a kezelés kimenetelét, szövődményeit és ezeket saját tapasztalatainkkal vessük össze, különös tekintettel a kevésbé toxikus terápiák lehetőségeire.
Anyagok és módszerek: Retrospektív vizsgálatukban a betegek dokumentációját a Medsolution betegnyilvántartó rendszer segítségével dolgoztuk fel. Az irodalmi áttekintésben elsősorban a PubMed és UptodateOnline adatbázisát használtuk.
Eredmények: A vizsgált időszak alatt 11 gyermeket kezeltünk. 7 esetben hasi, 4-ben fej-nyaki kiindulású tumor igazolódott. 1 betegünknél volt csontvelő és központi idegrendszeri érintettség. Legjellemzőbb prezentációs tünetek a láz, fogyás, éjszakai izzadás illetve a terime növekedésből adódó kompressziós panaszok voltak. 9 betegnél azonnal elindításra került az NHL-BFM protokoll szerinti kezelés, 1 esetben Prednisolon/előfázis kezelés után, illetve egy esetben a súlyos toxikus mellékhatásokra és a beteg rossz általános állapotára való tekintettel R(rituximab)-CHOP protokollra váltottunk. Ezen betegünket elveszítettünk a folymatos progresszió és a kemoterápia mellékhatásaként kialakuló septicus szövődmények következtében. A többiek komplett remisszióba kerültek. A kezeléssel egyértelműen összefüggésbe hozható tumor lysis szindróma miatt 5 esetben dialízis és 2 esetben konzervatív kezelés vált szükségessé.
Következtetés: A nemzetközi adatok szerint a betegek túlélése 81-92% között van. Saját betegeink túlélési adatai jól korrelálnak a nemzetközi adatokkal. További cél a konvencionális terápia hatékonyságának növelése a toxicitás fokozása nélkül. Ebben lehet szerepe az immunterápia alkalmazásának.Saját esetünk feldolgozása alapján Rituximabbal kombinált terápiával remisszió nem volt elérhető, alkalmas lehet viszont a súlyos szövődményként kialakuló tumor lysis megelőzésére valamint fenntartó kezelésre reziduális betegségben.