Bevezetés: A pulmonális artériás hypertonia (PAH) egy fokozott pulmonális vascularis rezisztenciával jellemezhető kórállapot, mely jobb szívfél-elégtelenséghez, halálhoz vezethet. Szisztémás sclerosishoz (SSc) társulhat, a mortalitás fő meghatározója ebben a betegcsoportban. A korai diagnózis érdekében, non-invazív szűrővizsgálati módszerek mellett invazív jobb szívfél katéterezés (RHC) áll rendelkezésre. Jelen munkában a Belgyógyászati Intézet Reumatológiai Tanszékén gondozott SSc-s betegcsoport klinikai, szerológiai jellemzőit és a PAH előfordulását vizsgáltuk.

Betegek és módszerek: A vizsgálatba a járóbeteg szakrendelésen gondozott sclerodermás betegeket vontuk be (összesen: 185 fő, 160 nő, 25 ffi). A MedSol betegnyilvántartó rendszerből gyűjtöttük ki az SSc-s szervi manifesztációk előfordulását, a PAH-os betegek echocardiographiás és jobb szívfél katéterezés során nyert hemodinamikai adatait, az immunszerológiai és egyéb laborparamétereket, a PAH specifikus terápiára vonatkozó adatokat. A kapott eredményeket SPSS for Windows szoftver segítségével elemeztük.

Eredmények: Összesen 12 beteg (6,5%) esetében jelentkezett funkcionális III. stádiumú, RHC-vel igazolt PAH, míg 62 betegnél (33,5%) találtunk echocardiographiával emelkedett jobb kamrai nyomást. A PAH-os betegek 66,6%-a a limitált kután alcsoportba tartozik. Az immunszerológiában 2 beteg volt anti Scl70 pozitív, egy beteg anti centromer pozitív. A PAH-os betegek körében a digitalis fekélyek és a tüdőérintettség előfordulása egyenként 50% és 58,3 % volt. 8 beteg szedett Ca csatorna blokkolót, 8 beteg foszfodiészteráz gátlót, 8 beteg endothelin receptor antagonistát, 1 beteg részesült folyamatos intravénás prosztaciklin kezelésben.

Konklúziók: Eredményeink alapján saját beteganyagunkban a PAH prevalenciáját alacsonyabbnak találtuk, mint ahogyan az irodalmi adatok alapján várnánk (12-29%). A PAH kialakulása gyakoribb volt a limitált betegcsoportban, az SSc diagnózisát követően átlagosan 7,6 évvel később alakult ki. Ez az időtartam a rendszeres szűrővizsgálatok szükségességére hívja fel a figyelmet. A PAH-os betegeink 100%-a részesült újfajta, PAH specifikus terápiában, melyek jelentősen javítják a túlélést.