Az idiopáthiás inflammatorikus myopáthiák heterogén, a proximális végtagizmok gyengeségével jellemezhető szisztémás autoimmun betegségek. Az anti-Jo-1 antitest jelenléte jellegzetes klinikai tünetegyüttessel (myositis, arthritis, intersticiális tüdőbetegség /ILD/, Raynaud jelenség, láz, mechanikus kéz), az antiszintetáz szindrómával társul.
Jelen munkánk során a MedSol adatbázis segítségével az anti-jo-1 pozitív betegek demográfiai adatait, szervi érintettségeit, klinikai tüneteit, illetve az alkalmazott kezelésüket mértük fel és hasonlítottuk össze nemzetközi adatokkal. SPSS software-rel Pearson féle Chi2, Fisher féle exakt teszt, illetve Spearman féle korrelációt felhasználva prognosztikai, prediktív faktorokat kerestünk a betegség felismerésekor észlelhető laboratóriumi és klinikai paraméterek és a terápiára adott válasz között.
Összesen 49 anti-Jo-1 pozitív beteget (7 férfi, 42 nő) vizsgáltunk. A diagnóziskor a betegek átlagéletkora 43±13,28 év volt; 98%-ban észleltünk myositist, 73%-ban ILD-t, 88%-ban arthritist, 65%-ban Raynaud jelenséget, 43%-ban lázat és 33%-ban mechanikus kéz jeleit, 55%-ban egyéb bőrtünetet és 12%-ban nyelési nehezítettséget, ami egyezett más centrumok adataival. Kimutattuk, hogy a kezdeti anti-Jo-1 titer korrelál a betegség aktivitását is jelző kezdeti CK (R=0,328; p=0,003) és kezdeti CRP szinttel (R=0,374; p=0,016). Szintén szignifikáns összefüggést találtunk a kórlefolyás során az anti-Jo-1 szintek és az aktuális CK (R=0,497; p<0.001), valamint CRP (R=0,325; p<0.001) szintek között. Igazoltuk, hogy az anti-Jo-1 pozitív betegeken belül az anti-SSA pozitív csoport fiatalabb (p=0,004), ritkábban fordul elő ILD (p=0,039), ugyanakkor magasabb a fenntartó steroid dózis átlaga (p=0,031) az SSA negatív csoporthoz képest. A fenntartó steroid dózisa, illetve a kórlefolyás során alkalmazott bázisterápiák alapján rossz prognózisra utalt a diagnóziskor észlelt láz (p=0,038), magasabb CRP (p=0.014) és We (p=0.032), RF pozitivitás (p=0,003) és vasculitises jellegű bőrtünetek (p=0,005) jelenléte.
Eredményeink azt sugallják, hogy a fenti rossz prognosztikai faktorokkal rendelkező betegek agresszívebb kezelést igényelhetnek.