Az idiopathiás inflammatorikus myopathiák autoimmun betegségek, melyek legfőbb jellemzője, hogy a harántcsíkolt izmok immun-mediált gyulladásával járnak. Ide tartoznak a primer felnőttkori dermato- és polymyositis, malignus tumorral társuló myositis, juvenilis dermatomyositis vagy polymyositis, overlap myositis, zárványtestes myositis.
A betegek 75%-a jól reagál a klasszikus betegség lefolyás során adott bázisterápiára. Első vonalbeli szerek: glükokortikoidok. Másodvonalbeli szerek: cyclosporin A, methotrexat, cylcophosphamid, azathioprin, IVIG.
A betegek 25%-a vagy nem, vagy átmenetileg reagál. Őket nevezzük terápia refrakter betegeknek. Ebben az esetben jó lehetőség a kezelésre a biológiai terápia: rituximab, abatecept, anakinra, TNF alpha blokkoló.
Célkitűzés: Refrakter myositises betegeink rituximab terápiára adott válaszának bemutatása.
Anyagok és módszerek: Nyolc terápia refrakter beteget vizsgáltunk. Mindegyiküknek definitív volt a myositise. A nyolcból négy betegnek van polymyositise, háromnak dermatomyositise és egynek juvenilis dermatomyositise. Mind a nyolc beteg nő. A betegek átlagéletkora a diagnózis felállításakor 39,37±11,47 év. Hat esetben igazolódott myositis specifikus autoantitestek jelenléte, egy esetben myositis asszociált antitest. Minden esetben emelkedett volt a CK érték, valamint minden betegnek volt proximalis izomgyengesége. Négy embernél állt fenn HRCT-vel igazolt alveolitis. A nyolcból hat beteg reagált jól a rituximab kezelésre, két beteg esetében szükség volt másik biológiai terápiával is próbálkozni, orenciával.
Összevetjük az irodalmi adatokkal a saját adatainkat.
Conclusio: A rituximab sikeresen alkalmazható refrakter myositises betegeknél. A betegek izomereje visszatért, bőrtüneteik megszűntek, alveolitisük regrediált, CK értékük a normális tartományba tért vissza, az életminőségük javult.