Nyomtatóbarát változat

Célkitűzés: Mielofibrózisban a csontvelői kötőszövet felszaporodását páncitopénia és extramedulláris vérképzés követi. A csontvelői fibrózis hátterében a fibrociták stimulációja és a kollagén fokozott szintézise áll. A folyamatban néhány más növekedési faktor mellett a vérlemezke eredetű növekedési faktor (PDGF) receptor tirozin-kináz aktivációja is szerepet játszhat. Munkánk során ezért a PDGF receptor-béta expresszió és a csontvelői rostszaporulat közötti összefüggéseket elemeztük szövettani metszeteken.
Módszer: 32 beteg (19 férfi és 13 nő) mintáit kontroll (3 fő), mieloproliferatív (11 fő), mielodiszpláziás (12 fő) és egyéb csontvelői betegségben szenvedő (6 fő) csoportokra osztottuk. A csontvelői fibrózis mértékét rácsrost és kollagén kimutatásával, a PDGFR-béta expressziót pedig specifikus immunhisztokémiai rekaciót követően határoztuk meg.
Eredmények: PDGFR-béta expressziót mielofibrózisban a csontvelői stróma (fibroblaszt) jellegű sejteken észleltünk. Az expresszió mértéke a fibrózis enyhe formájában kisfokúnak, az előrehaladott esetekben viszont igen jelentősnek bizonyult. A PDGFR-béta expresszió szemikvantitatív meghatározása pontosan tükrözte a csontvelői fibrózis mértékét, sőt, a prefibrotikus állapotokat a hagyományos festéseknél korábban kimutatta. A PDGFR-béta expresszió és a perifériás vérben észlelt citopénia mértéke szoros összefüggést mutatott.
Következtetés: A csontvelői fibroblasztok kollagéntermelése és PDGFR-béta expressziója korrelál. Ha a csontvelő fibrózisa a PDGFR-ligand kötődés révén fokozódik, akkor a receptor tirozin-kináz gátlása ideális kezelési célpont lehet a mielofibrózis kialakulásának megakadályozásában.