Az elmúlt 11 év alatt a II. számú Belgyógyászati Klinikán kezelt TTP-s betegek kezelésével szerzett tapasztalatok

Nyomtatóbarát változatNyomtatóbarát változat
Konferencia: 
2011/2012. tanév
Tagozat: 
Hematológia, hemosztazeológia, onkológia, kardiovaszkuláris medicina (kardiológia, neurovaszkulásris medicina, szívsebészet)
Előadó szerző adatai
Név (format for foreign students: Last Name, First Name): 
Husi Kata

Előadás adatai

Előadás címe: 
Az elmúlt 11 év alatt a II. számú Belgyógyászati Klinikán kezelt TTP-s betegek kezelésével szerzett tapasztalatok
Összefoglaló: 

A thrombotikus thrombocytopeniás purpura (TTP) és a haemolyticus uraemiás szindróma (HUS) a thrombotikus microangiopathiákhoz tartozó két kórkép. A TTP elsősorban felnőttkorban jelentkező tünetcsoport, melyre jellemző: thrombocytopenia, microangiopathiás haemolyticus anaemia, ismeretlen eredetű láz, változatos neurológiai tünetek. A TTP-t az ADAMTS13 fehérje deficitje idézi elő. A TTP csaknem mindig szerzett (autoantitestek képződnek az ADAMTS13 ellen), ritka congenitalis formáját (Upshaw-Schulman sy.) az ADAMTS13 gén mutációja okozza. Az ADAMTS13 a von Willebrand-fehérje multimereit hasítja. Az ADAMTS13 veleszületett vagy szerzett hiánya esetén elmarad a multimerek hasítása, amelynek következménye thrombocyta mikrothrombusok képződése a kiserekben, microangiopathiás haemolysis és szervkárosodások kialakulása.
A DEOEC II. Belklinika Thrombosis és Haemostasis Tanszékén 2000. január és 2011. december között 26 beteget kezeltek akut TTP-vel. Nemi megoszlás: 20 nő és 6 férfi. Átlagéletkor: 43,3 év (19-87 év). Alapkezelésként plasmapheresist, steroid és aszpirin terápiát alkalmaztak. A betegek közül 14 ma is panaszmentes, 11 beteget a TTP-, 1 beteget az évekkel később elvégzett cholecystectomia szövődménye kapcsán veszítettek el. Három esetben malignus alapbetegségre derült fény, egy betegnél antiphospholipid syndroma igazolódott. 22 esetben alapbetegség nem igazolódott. Relapsus 7 betegben fordult elő, emiatt 3 betegnél splenectomia történt, 3 beteg rituximab (Mabthera) kezelésben részesült, azóta mindannyian panaszmentesek. Egy beteg tartósan azathioprin kezelést kap.
A relapsus jelentkezésének valószínűsége nagy, ha ADAMTS13 ellenes antitestek mutathatók ki. A rituximab kezelésben részesült betegeknél a kezdeti 0%-os ADAMTS13 aktivitás a rituximab adását követően normalizálódott, illetve az ADAMTS13 ellenes antitestek sem voltak kimutathatóak.
Tapasztalataink szerint azokban az esetekben, ahol ADAMTS13 ellenes antitestek mutathatók ki, a rituximab kezelés hatékony az autoantitest eliminálásában és a relapsus kivédésében, így a splenectomia elkerülhetővé válik.

1. témavezető adatai
Név: 
Dr. Rázsó Katalin
Intézet / Tanszék/ Klinika: 
Belgyógyászati Intézet, II. Belgyógyászati Klinika

Támogatók: Támogatók: Az NTP-TDK-14-0007 számú, A Debreceni Egyetem ÁOK TDK tevékenység népszerűsítése helyi konferencia keretében, az NTP-TDK-14-0006 számú, A Debreceni Egyetem Népegészségügyi Karán folyó Tudományos Diákköri kutatások támogatása, NTP-HHTDK-15-0011-es A Debreceni Egyetem ÁOK TDK tevékenység népszerűsítése 2016. évi helyi konferencia keretében, valamint a NTP-HHTDK-15-0057-es számú, A Debreceni Egyetem Népegészségügyi Karán folyó Tudományos Diákköri kutatások támogatása című pályázatokhoz kapcsolódóan az Emberi Erőforrás Támogatáskezelő, az Emberi Erőforrások Minisztériuma, az Oktatáskutató és Fejlesztő Intézet és a Nemzeti Tehetség Program