Cutan T-sejtes lymphoma retrospektív vizsgálata a DEOEC Bőrgyógyászati Klinikán az elmúlt 10 éves periódusban
Előadás adatai
A cutan lymphomák ritka lymphoproliferatív betegségcsoport, amely primeren felismeréskor extranodális, kizárólag a bőrre lokalizálódik. A WHO/EORTC konszenzus 2008. évi klasszifikáció értelmében megkülönböztetünk T-, NK-, B- sejtes, valamint prekurzor sejtes malignomákat. A betegek jelentős hányadát T-sejtes lymphomák alkotják.
Munkámban célul tűztem ki a DEOEC Bőrklinikán 2002. január 1. és 2012. december 31. között újonnan diagnosztizált betegek felmérését. Az adatok betegnyilvántartó rendszerből származtak. A szövettani vizsgálat 102 betegnél igazolta a malignus elváltozást. Vizsgáltam a betegség előfordulási gyakoriságát, az érintett személyek nem, kor, lymphoma típusa és stádiuma szerinti megoszlását. Rögzítettem a betegek stádium szerinti besorolását a bőr-, nyirokcsomó-, visceralis érintettség, a perifériás vér és csontvelő vizsgálat eredménye alapján. A felmérésből kiderült, hogy az utóbbi években jelentős mértékben növekedett a T-sejtes formák száma, közülük is kiemelkedően a mycosis fungoides típusé, amely az összes eset 88%-a. Ebből 1-2%-t alkottak ritka altípusai, a granulomatosus slack skin és a folliculotrop variáns. Egy betegnél pedig CD30+ nagysejtes transzformáció alakult ki. Ezt követte a prognosztikailag rosszabb Sezary-szindróma (9%). Végül 3%-ban volt jelen lymphomatoid papulosis. A betegek 61%-a (61-80 év) az idős korosztályba tartozik (átlag életkor: 67,5 ± 12), a nő: férfi arány 1:1,55. Nyirokcsomó érintettség MF esetén 14%-ban, Sezary-szindrómában emellett szinte minden esetben már viscerális érintettség is jelen volt, átlagos túlélésük 3 évnek bizonyult. Szignifikánsan nagyobb eséllyel javult a korai stádiumú betegek állapota skin directed terápia során (p=0,037). Továbbá, amíg 3 (p=0,016) vagy 4 éve (p=0,41) tart a terápia szignifikánsan nagyobb eséllyel történt terápiaváltoztatás.
Összefoglalásként elmondható, hogy az adatok megfelelnek az irodalom alapján elvárható értékeknek. A betegség malignitása és a nem elérhető kuratív terápia tekintetében különös figyelmet kell szánni az idős korosztályú, elsősorban férfi populációnak és kiemelten kell gondolni a nehezen kezelhető ekzémás tünetek, pruritus hátterében fennálló cutan lymphomára.
Támogatók: Támogatók: Az NTP-TDK-14-0007 számú, A Debreceni Egyetem ÁOK TDK tevékenység népszerűsítése helyi konferencia keretében, az NTP-TDK-14-0006 számú, A Debreceni Egyetem Népegészségügyi Karán folyó Tudományos Diákköri kutatások támogatása, NTP-HHTDK-15-0011-es A Debreceni Egyetem ÁOK TDK tevékenység népszerűsítése 2016. évi helyi konferencia keretében, valamint a NTP-HHTDK-15-0057-es számú, A Debreceni Egyetem Népegészségügyi Karán folyó Tudományos Diákköri kutatások támogatása című pályázatokhoz kapcsolódóan az Emberi Erőforrás Támogatáskezelő, az Emberi Erőforrások Minisztériuma, az Oktatáskutató és Fejlesztő Intézet és a Nemzeti Tehetség Program