Bevezetés: Az eosinophil granulomatosis polyangiitissel, egy szisztémás autoimmun megbetegedés, az ANCA-asszociált vasculitisek közé tartozik. Az eosinophilia és a necrotizáló granulomatosus gyulladás a légzőrendszert érinti, a vasculitis a kis és közepes erekben domináns. Az EGPA 3 szakaszból áll: allergiás, eosinophil és vasculitises fázis. A p-ANCA a betegek 40-60%-ban mutatható ki. Ritka betegségről van szó; prevalenciája 2,4-13/1 millió fő. A munkánk célja az EGPA-ban szenvedő betegek klinikai és laboratóriumi adatainak feldolgozása volt.
Betegek, módszerek: Retrospektív tanulmányunkba a Debreceni Egyetem Klinikai Immunológiai Tanszékén 2008-2013 között EGPA-val diagnosztizált betegeket vontuk be. A vizsgált 17 beteg (14 nő, 3 férfi, átlag életkor:48 év ±13) átlagos követési ideje 5,7 ± 4,75 év volt. A klinikai és labor paraméterek kiértékelése mellett minden egyes betegnél meghatároztuk a VDI scoret is.
Eredmények: A vizsgált 17 beteg közül 1 beteget az allergiás, 12-öt az eosinophil és 4 beteget a vasculitises fázisban diagnosztizáltak. A szervi manifesztációk közül a tüdő érintettsége volt a leggyakoribb (88,2%). Mellkas röntgen minden betegről készült. 24 darab biopszia is készült, a legtöbb bőrből és orrnyálkahártyából. Az ARC klasszifikációs kritériumai közül legnagyobb számban az eosinophilia fordult elő (94,1%). A VDI score a diagnóziskor 2,77 (+/- 1,15), 3 hónappal a diagnózis után 3,94 (+/- 1,48) volt. A betegek közül 8 fő ANCA+, 9 fő ANCA- volt. Veseérintettség 2 betegnél lépett fel. A követési idő végén a veseérintettség az ANCA+ betegnél maradt fenn. Igazolódott az ANCA- betegek gyakoribb légzőszervi érintettsége. Indukciós terápiaként CYC-t és szteroidot, fenntartó kezelésként AZA-t vagy MTX-t alkalmaztunk. Remisszió a betegek 70,5%-ánál, relapszus 29,5%-ánál alakult ki.
Konklúzió: A vizsgált betegek klinikai megjelenése hasonló eredményt mutat más külföldi tanulmányok eredményeivel. ANCA+ betegeknél hamarabb alakult ki remisszió, a követési idő alatt csupán 1 betegnél alakult ki relapszus. Az ANCA+ betegeknél a kezelés hatékonyabb volt. Az 5 beteg közül, akiknél relapszus alakult ki, 4 ANCA- volt.